Відкрита артеріальна Боталова протока (ОАП): причини незарощення у дітей, симптоми, як лікувати. Відкрита артеріальна протока Боталла протока з'єднує

Відкрита артеріальна протока - додатковий канал між легеневим стовбуром та аортою, що входить до системи кровообігу ембріона, який має заростати у першу добу після народження дитини. Відкрита ботала протока - це одна з ознак відставання дитини в розвитку, проявляється вона у вигляді хронічної втоми, прискореного серцебиття, порушення серцевого ритму. Остаточний діагноз ставиться на підставі результатів ехокардіографії, рентгенографії, ЕКГ та катетеризації серця. Лікується такий порок виключно хірургічним шляхом, операція являє собою закриття просвіту або розсічення відкритої протоки з подальшим зашиванням обох кінців.

ОАП у дітей - додаткова судина, що об'єднує легеневу та серцеву артерії, яка може функціонувати і після закінчення терміну, відведеного на його зрощення. Артеріальна протока - значна частина кровообігу майбутньої дитини. Після того, як він з'являється на світло і починає дихати легкими, потреба в наявності такої протоки зникає, вона більше не бере участі в кровообігу і заростає. У здорової дитини боталів протока повинна перестати працювати в першу добу після народження, на її повне закриття потрібно 14-60 днів.

На це захворювання у кардіологічній практиці припадає близько 10% усіх випадків вад серця. Вдвічі частіше він діагностується у немовлят жіночої статі. Патологія з'являється як окремо, так і у поєднанні з деякими іншими аномаліями будови серцевого м'яза, такими як аортальний стеноз, атрезія легеневих судин, відкритий атріовентрикулярний канал, дефект міжшлуночкової перегородки. Якщо вада серця характеризується дуктус-залежним кровотоком, артеріальний канал вважається життєво необхідною частиною кровоносної системи.

У яких випадках боталів протока не закривається?

Така патологія найчастіше виявляється у дітей, народжених значно раніше за термін.У дітей, народжених у строк, така вада серця практично не виявляється. Відкрита артеріальна протока діагностується у 50% дітей, народжених з вагою менше 1,7 кг, та 80% дітей з вагою менше 1 кг. У достроково народжених дітей нерідко зустрічаються вроджені вади будови сечостатевої та травної систем. Несвоєчасне закриття ембріонального каналу між аортою та легеневим стовбуром у дітей, народжених раніше терміну, є наслідком дихальної недостатності, кисневого голодування в період пологів, метаболічного ацидозу, постійної подачі висококонцентрованого кисню, неправильно проведеного інфузійного лікування.

У дітей, народжених у строк, така вада серця виявляється частіше в районах з розрідженим повітрям. У певних випадках недозакриття каналу пов'язане з його неправильною будовою. До появи боталової протоки призводять і такі причини, як генетична схильність, перенесені вагітною жінкою інфекційні захворювання, наприклад краснуха.

Характеристика кровотоку при відкритій артеріальній протоці

Відкрита артеріальна протока у дітей знаходиться у верхній частині середостіння, починається він нарівні з лівою підключичною артерією на стінці аорти, зворотний його кінець поєднується з легеневим стовбуром, частково торкаючись лівої легеневої артерії. В особливо тяжких випадках діагностується двостороння або правостороння вада. Канал може мати циліндричну, конусоподібну, кінцеву будову, довжина його варіюється від 0,3 до 2,5 см, ширина - від 0,3 до 1,5 см.

Артеріальний канал, так само як відкрите овальне вікно, є фізіологічною складовою системи кровообігу ембріона. Кров з правого відділу серця потрапляє в легеневу артерію, звідки через боталів протока прямує в аорту, що знаходиться нижче. З початком легеневого дихання після народження легеневий тиск знижується, а в серцевій артерії він зростає, що призводить до попадання крові в легеневі судини. При вдиху відбувається спазм артеріальної протоки за рахунок скорочення м'язових волокон. Протока незабаром перестає працювати і повністю заростає через непотрібність.

Про ваду серця у новонароджених свідчить функціонування протоки, що триває, через 2 тижні після народження. ОАП відносять до вад блідого виду, тому що при цьому захворюванні насичена киснем кров з аорти закидається в легеневу артерію. Це призводить до викиду в легеневі судини зайвої крові, їх переповнення та локального підвищення тиску. Високе навантаження на ліву частину серця призводить до розширення шлуночків та патологічного потовщення їх стінок.

Порушення кровотоку при ОАП залежить від розмірів каналу, кута його розташування по відношенню до аорти, відмінності тиску в малому від тиску у великому колі кровообігу. Якщо канал має невеликий діаметр просвіту і розташований під гострим кутом до аорти, якісь серйозні порушення кровотоку не виникають. Згодом така порок може зникнути сама собою. Наявність протоки з широким просвітом призводить до закидання великих кількостей крові в легеневі судини та виражених порушень кровотоку. Такі канали самостійно не заростають.

Класифікація вад серця даного типу

Залежно від рівня тиску в легеневих артеріях, аномалії будови серцевого м'яза поділяються на 4 типи. При ОАП 1 ступеня тиск у легеневій артерії не перевищує 40% від артеріального, при ваді 2 ступеня – тиск становить від 40 до 70% від артеріального, 3 ступінь характеризується підвищенням тиску до 75% від артеріального та збереженням лівого скидання крові. Тяжка ступінь пороку відрізняється підвищенням тиску до значень артеріального або перевищенням цих значень.

У своїй природній течії захворювання проходить 3 стадії:

1. 1. На першій стадії відбувається поява перших симптомів ОАП, нерідко розвиваються небезпечні стани, які за відсутності лікування призводять до смерті.
2. 2. 2 стадія характеризується відносною компенсацією. Розвивається і багато років існує гіперволемія малого кола кровообігу, виникає навантаження правого відділу серця.
3. 3. На 3 стадії відбуваються склеротичні зміни у легеневих судинах. Подальший перебіг захворювання супроводжується адаптацією легеневих артерій з подальшим їх склеюванням. Симптоми відкритого артеріального каналу на цій стадії замінюються проявами легеневої гіпертензії.

Клінічна картина захворювання

Захворювання може протікати як у безсимптомній, так і у вкрай тяжкій формі. Артеріальний канал невеликого діаметра, наявність якого не призводить до порушення кровообігу, тривалий час може бути невиявленим. При широкій артеріальній протоці виражені симптоми захворювання з'являються вже на першій його стадії. Основними ознаками вад серця у новонароджених можуть бути постійна блідість шкіри, синюшність носогубного трикутника при смоктанні, плачі, акті дефекації. Відзначається нестача маси тіла, відставання у психофізичному розвитку. Такі діти часто хворіють на пневмонії та бронхіти. При фізичних навантаженнях відзначається задишка, порушення серцевого ритму, надмірна втома.

Тяжкість перебігу захворювання посилюється в період статевого дозрівання, вагітності, після пологів. Синюшність шкірних покровів присутня постійно, що свідчить про регулярне веноартеріальне скидання крові та прогресуючу серцеву недостатність. Тяжкі ускладнення виникають при приєднанні інфекційного ендокардиту, аневризми та розриву протоки. За відсутності своєчасного хірургічного лікування пацієнт з ОАП мешкає не більше 30 років. Мимовільне зарощення протоки відбувається в окремих випадках.

При первинному огляді пацієнта з пороком подібного типу виявляється викривлення грудної клітки у серці, посилена пульсація у районі верхніх відділів органу. Характерним симптомом відкритої артеріальної протоки є виражений систоло-діастолічний шум у 2 міжребер'ї. При діагностиці захворювання обов'язково проведення рентгенологічного дослідження органів грудної клітки, електрокардіографії, УЗД серця та фонокардіографії. На знімку виявляється збільшення серцевого м'яза за рахунок дилатації лівого шлуночка, випирання легеневої артерії, яскраво виражений легеневий малюнок, розширення легеневих коренів.

На кардіограмі є ознаки розширення і перевантаження лівого шлуночка, при легеневій гіпертензії подібні зміни відзначаються і в правому відділі серця. Ехокардіографія дозволяє виявити непрямі симптоми вад серця, побачити сам відкритий артеріальний канал і визначити його розміри. При високому ступені легеневої гіпертензії проводиться аортографія, МРТ грудної клітки, зондування правого шлуночка. Ці діагностичні процедури дають змогу виявити супутні патології. При виявленні захворювання слід виключати такі вади, як дефект аортальної перегородки, загальний артеріальний стовбур, аортальна недостатність та веноартеріальний свищ.

Способи лікування хвороби

При лікуванні новонароджених з малою вагою застосовується консервативна терапія, що передбачає запровадження блокаторів вироблення простагландину з метою стимуляції природного зарощення протоки. Якщо результат такого лікування не з'явився після 3 курсів введення препарату, дітей старше місяця піддають хірургічному втручанню. У дитячій кардіохірургії практикуються як порожнинні, і эндоскопические операції. При відкритих операціях проток лігують чи скріплюють судинними кліпсами. У деяких випадках канал розсікають, обидва кінці його вшивають.

До ендоскопічних методів відносяться: перетискання артеріальної протоки при торакоскопії, катетерне перекриття просвіту спеціальними пристроями. Будь-яке захворювання краще попереджати, ніж лікувати, особливо це стосується вад серця. Навіть невеликих розмірів артеріальна протока небезпечна ризиком летального результату. До передчасної смерті може призвести зниження компенсаторних можливостей серцевого м'яза, розрив легеневих артерій, виникнення тяжких ускладнень.

Після хірургічного втручання кровообіг поступово відновлюється, відзначаються хороші показники кровотоку, збільшується тривалість життя та покращується його якість. Летальні наслідки під час та після операції трапляються вкрай рідко.

Для зниження ризику народження дитини з аномаліями будови серцевого м'яза вагітна жінка повинна виключити всі фактори, що призводять до подібних захворювань.

На час вагітності необхідно відмовитись від вживання алкогольних напоїв, куріння, прийому сильнодіючих ліків. Необхідно уникати стресових ситуацій та контактів з людьми, хворими інфекційними захворюваннями. Жінка, яка мала вроджену ваду серця, на етапі планування вагітності має відвідати генетика.

Відкрита артеріальна протока

Відкрита артеріальна протока (ОАП) – це вроджена вада серця (ВПС), що характеризується наявністю аномального судинного сполучення між аортою та легеневою артерією (рисунок №10).

ОАП може зустрічатися в ізольованій формі або поєднуватись з іншими серцево-судинними аномаліями. Раніше він носив назву «незарощена ботала протока», що пов'язували з ім'ям лікаря Leonardo Botallo, проте перші описи ОАП були зроблені тисячоліттям раніше і належать Галену (130–200 рр.). ОАП - це судина, форма якої може значно варіювати. У внутрішньоутробному періоді ОАП є у всіх, це нормальний компонент кровообігу плода.

У плода змішана кров надходить у праві відділи серця і виганяється правим шлуночком у легеневу артерію, а звідти через ОАП (бо легені не функціонують) потрапляє в низхідну аорту.

Після першого вдиху легеневі судини розкриваються, тиск у правому шлуночку падає, ОАП поступово перестає функціонувати та закривається (облитерується). Облітерація протоки відбувається у різні терміни. У 1/3 дітей він закривається до двох тижнів, у решти – протягом восьми тижнів життя.

Порушення кровообігу

Порушення гемодинаміки пов'язані з аномальним скиданням крові з аорти в легеневу артерію, тому що тиск в аорті набагато вищий, ніж у легеневій артерії.

Обсяг крові, що скидається, залежить від розмірів протоки (рисунок №11). Внаслідок порушень кровообігу у велике коло кровообігу надходить менший, ніж належить, об'єм крові, від чого страждають життєво важливі органи (мозок, нирки), скелетна мускулатура. Проходячи через судини легенів, ця кров повертається в ліве передсердя, лівий шлуночок, які, відчуваючи надмірне навантаження, збільшуються в розмірах (гіпертрофуються), потім під впливом все більшого об'єму перенасиченої киснем крові відбуваються зміни судин легень і виникає легень.

Прояви та природний перебіг пороку

Діти народжуються з нормальною масою та довжиною тіла. Подальші прояви захворювання пов'язані з розмірами протоки. Чим коротше і ширше ОАП, тим більший обсяг крові скидається у ньому і більше виражена клініка (прояви) захворювання. При вузьких та довгих ОАП хворі діти нічим не відрізняються від здорових. Єдиною ознакою, що вказує на наявність ВВС, є шум, що вислуховується лікарем-педіатром над областю серця. При широких та вузьких ОАП вже у перші місяці і навіть дні життя дитини можуть виявлятись усі симптоми (прояви) пороку. У таких дітей спостерігається постійна блідість, при фізичному навантаженні (натужування, ссання, крик) відзначається минущий ціаноз (синій відтінок шкіри) переважно на ногах. Діти відстають у фізичному розвитку. У них відзначається схильність до бронхітів, що повторюються, пневмоніям.

Найбільш тяжкими періодами протягом пороку є фаза адаптації в період новонародженості та фаза термінальної легеневої гіпертензії у дітей старшого віку. У цей період діти гинуть від серцевої недостатності, порушень мозкового кровообігу (інсульт), пневмоній, інфекційного эндокардита. Середня тривалість життя при ОАП без оперативного лікування – 25 років, хоча багато хворих при вузькому та довгому ОАП доживають до літнього віку. Найбільш небезпечним ускладненням ОАП навіть у разі його асимптомної (прихованої) течії є інфекційний ендокардит, який розвивається внаслідок того, що аномальний потік крові, що надходить через ОАП, травмує його стінку, часто недорозвинену, та стінку легеневої артерії. У травмованій зоні судини розвивається інфекція, зростають тромботичні маси, які можуть відриватися від судини і нести кров'ю в інші місця, закупорюючи судини життєво важливих органів. Наявність ОАП достовірно підтверджується при ехокардіоскопії, на яку повинні бути піддані діти з підозрою на ВВС, незалежно від віку.

Важливо знати, що показання для лікування ОАП є його наявність. Існує два методи лікування ОАП: консервативний, або медикаментозний, та оперативний. Медикаментозне лікування ОАП застосовується лише в пологовому будинку у новонароджених протягом двох перших тижнів життя, пізніше воно стає неефективним. Даний метод далеко не завжди результативний, має багато протипоказань, тому основним лікуванням є механічне закриття протоки.

Раніше найпоширенішим втручанням була перев'язка протоки після торакотомії. Зараз операція перев'язки ОАП виконується все рідше, а показання до так званої ендоваскулярної оклюзії ОАП розширюються, вона виконується набагато частіше, ніж інші методи закриття ОАП. Ендоваскулярна оклюзія ОАП полягає у пломбуванні протоки спеціально виготовленими спіралями, методика майже не має ускладнень, виконується маленьким дітям під наркозом, а дорослішим – під місцевою анестезією. Ефективність її майже стовідсоткова, зрідка спостерігається реканалізація ОАП, яка згодом усувається так само. При широких та коротких ОАП, коли ендоваскулярна оклюзія ОАП технічно неможлива, застосовується закриття ОАП за допомогою спеціально розроблених катетерів.

Варіант 2

Відкрита артеріальна протока є однією з найпоширеніших вроджених вад серця, вона є незарощенням артеріальної (Боталової) протоки, яка є необхідною функцією у плода, і в нормі повинна закритися в перші години після народження дитини.

Артеріальна протока розташована між стовбуром легеневої артерії та аортою, забезпечуючи попадання крові матері у велике коло кровообігу плода, минаючи легеневе коло. Оскільки до народження легкі плоди не працюють, насичення артеріальної крові киснем можливе лише за рахунок припливу материнської крові. Але відразу після народження, як тільки немовля починає дихати, газообмін крові здійснюється в його легенях, тому потреба в артеріальній протоці відпадає, і вона починає закриватися.

Цей процес здійснюється поетапно, протягом перших 10-15 годин з початку самостійного дихання. Боталів протока коротшає, а м'язовий шар, розташований у стінці судини, скорочується. Далі відбувається поступове розростання сполучної тканини. На місці колишньої протоки інтенсивно відкладаються тромбоцити, утворюючи тромб, який закупорює отвір протоки, що стало зовсім маленьким. Остаточне зарощення артеріальної протоки відбувається до третього тижня життя дитини.

Випадки незарощення Боталової протоки зустрічаються із частотою 1 на 2000 пологів. Найчастіше вони мають місце у недоношених дітей, хоча зустрічаються й у дітей, які народилися у нормальному терміні. Розміри артеріальної протоки варіюють у довжину від 4 до 12 мм, а ширина просвіту судини становить від 2 до 8 мм.

Чим небезпечне незарощення артеріальної протоки

Як відомо, кров із серця надходить до аорти. Скорочення серцевого м'яза створюють в аорті певний тиск, який перевищує тиск на будь-якій іншій ділянці судинного русла, у тому числі й у легеневій артерії. При відкритій артеріальній протоці кров з аорти частково викидається в легеневу артерію. Виходить, що частина артеріальної крові циркулює в малому колі кровообігу, тоді як весь організм відчуває її нестачу. У деяких випадках кількість крові в легенях перевищує таку у великому колі кровообігу втричі. Конкретні показники залежать від розмірів відкритої артеріальної протоки та об'єму крові, що надходить через нього.

Організм, що недоотримує артеріальну кров, перебуває у стані кисневого голодування, тоді як у судинах легень створюється підвищений тиск. Це призводить до застою в них, створюються умови для розвитку легеневих захворювань, легко виникають запалення легень. Поступово розвивається склероз судин, їхнє функціонування утруднюється. Також додаткове навантаження відчуває серце, яке має прокачати збільшений об'єм крові з легеневого кола. Так з'являються передумови для розвитку інфекційного запалення серцевого м'яза – ендокардиту.

Симптоматика відкритої артеріальної протоки

Діти, які страждають на незарощення Боталової протоки, як правило, відстають у розвитку. У них відзначається підвищена стомлюваність, характерна поява задишки навіть за невеликого фізичного навантаження. У новонароджених з такою вадою серця нерідко виникає прискорене дихання, у старшому віці діти можуть скаржитися на перебої в серці, підвищене серцебиття. Такі малюки, як правило, малорухливі, відстають у зростанні. Вони часто хворіють на запалення легень.

Всі ці ознаки більш виражені у недоношених дітей, які мають проблеми, пов'язані з незрілістю легень. У таких дітей раніше розвиваються симптоми серцевої недостатності.

Діагностика відкритої артеріальної протоки

Першою діагностичною ознакою незарощення артеріальної протоки є характерний шум у серці, який виникає у зв'язку з турбулентним перебігом крові з аорти в легеневу артерію через відкриту Боталів протоку. Це грубий, т.зв. "Машинний" шум, який прослуховується в період і систоли, і діастоли. У поєднанні зі специфічним шумом під час обстеження виявляються розширені межі серця.

Підтвердженням діагнозу є результати кардіографії, яка показує існування кровотоку в типовому для відкритого артеріального протоку місці між аортою та легеневою артерією у напрямку до останньої.

Рентгенографія грудної клітки демонструє збільшення розмірів серця та зміни у тканинах легень.

У той же час, на електрокардіограмі відсутні будь-які специфічні зміни діяльності серця. При великих дефектах аортолегеневої перегородки ЕКГ показує навантаження правих відділів серця, гіпертрофію обох шлуночків.

Лікування відкритої артеріальної протоки

Консервативний метод лікування відкритої артеріальної протоки можливий тільки у новонароджених дітей, які з'явилися на світ у нормальному терміні вагітності та не страждають від ознак тяжкої серцевої недостатності. У цей період, враховуючи потенційну можливість самостійного закриття протоки, можна застосовувати лікарські препарати типу індометацину або ібупрофену, які сприяють скороченню м'язової тканини у стінках протоки та її закриттю. Однак, ці препарати мають побічні ефекти, такі як несприятливий вплив на діяльність нирок або збільшення схильності до кровотеч. Тому призначення медикаментозного лікування проводиться лише після попереднього лабораторного обстеження. Якщо дані аналізів виявляють протипоказання до прийому лікарських засобівте лікування може виконуватися одним з хірургічних методів.

У недоношених дітей, у немовлят старшого віку, а також у більш дорослих дітей для усунення незарощення Боталової протоки також застосовуються хірургічні методи лікування. Вони включають операцію з ушивання, протоки, або його подвійної перев'язки (лігування). Застосовується також метод перерізання протоки та ушивання з двох кінців.

Вперше хірургічне лікування відкритої артеріальної протоки було виконано у 1938 році. Це була перша оперована вроджена вада серця. Операція проводиться практично зі 100%-вим успіхом. Період реабілітації триває близько року, його довжина залежить від рівня ушкодження легких. Оптимальним віком щодо хірургічного втручання вважається період від 3 до 5 років. Тим не менш, воно може бути виконане у будь-якому віці. У недоношених дітей. а також у пацієнтів, які страждають від тяжкого ураження організму, операцію бажано провести якомога раніше, щоб запобігти розвитку патологічних змін у легенях. Відкрита операція особливо рекомендується, якщо є дуже великий діаметр артеріальної протоки та деякі інші незвичайні особливості анатомії серця.

В останні роки в Ізраїлі, як і в інших країнах на Заході, все частіше застосовуються мініоперації, які менш травматичні та характеризуються швидшим одужанням. До них належить катетеризація судин серця. Для її виконання катетер вводиться через пахвинну артерію та просувається всередині кровоносної системи у серці. Процес відстежується за допомогою рентгенографії, для контрастності в кровотік вводиться рентгеноконтрастна речовина. При введенні катетера в ділянку дефекту аортологічної перегородки існуюча протока блокується за допомогою ендоскопічних пристроїв - спіралей, балонів та ін. Їх вибір залежить від величини протоки.

В Ізраїлі, де кардіохірургія належить до традиційно найсильніших галузей медицини, операції з усунення відкритої аортальної протоки є одними з найуспішніших, ризик ускладнення при їх виконанні мінімальний. Пацієнти, фізичний стан яких не дозволяє негайно провести операцію, проходять підготовчий курс лікування, метою якого є стабілізація та зміцнення здоров'я до параметрів стану, що дозволяє благополучно провести хірургічне лікування.

Артеріальна або Боталова протока – специфічний канал, який повідомляє легеневу артерію та аорту. Він існує у новонароджених діток і закривається протягом перших трьох тижнів життя немовляти. Якщо відкрита артеріальна протока не закривається і кров продовжується змішуватися, тоді прийнято говорити про вроджену ваду серця з формуванням відкритого каналу Боталла.

Відкрита артеріальна протока: норма чи патологія?

Артеріальна протока в нормі відкрита тільки у діток, що знаходяться в утробі матері і не потребують малого кола кровообігу, тому отримують кисень шляхом прямого його попадання від материнського організму через пуповину та легеневу артерію в аорту. У нормі ця освіта починає закриватися після першого вдиху і повністю перестає функціонувати на третій місяць життя від народження. ОАП у дітей до тримісячного віку прийнято вважати фізіологічною нормою.

На малюнку зображено здорове серце (ліворуч) та порок серця ОАП (праворуч)

Відкрита артеріальна протока у немовлят старше 3-х місяців та дорослих – порок серця, що супроводжується порушеннями у його роботі та провокує розвиток численних ускладнень з боку інших органів.

Якщо у дитячому віці дефект розвитку протікає практично безсимптомно, то в міру дорослішання організму дитини починають проявлятися тривожні ознаки серцево-судинних розладів, дихальної недостатності, затримки фізичного та розумового розвитку, а також небезпечні для життя пацієнта ускладнення патологічного стану.

Чим небезпечна незакрита артеріальна протока? Якщо захворювання не буде вчасно діагностовано, тоді дитина без адекватного лікування наражається на величезні ризики розвитку небезпечних для його життя ускладнень. Наприклад, при відкритому протоці Боталла може виникати септичний ендокардит з ураженням клапанного апарату серця і порушенням його функціональності.

Незарощений канал з віком може стати причиною появи симптомів гострої та хронічної серцевої недостатності, тромбоемболії, а також станів, які потребують невідкладної допомоги та мають високий відсоток смертності.

Чому не закривається ОАП?

На жаль, точні причини, чому артеріальна протока серця у новонароджених не закривається, науці поки що не відомі. Вчені висувають різні теорії розвитку цієї пороку. Наразі вдалося виділити кілька вирішальних факторів, що беруть участь у формуванні дефекту:

• генетичні патології з боку дитини, хромосомні мутації, у тому числі синдром Дауна тощо;
• передчасне народження терміном до 37 тижнів;
• низька маса малюка при народженні;
• вроджені вірусні захворювання (найчастіше відкритий аортальний отвір поєднується з вродженою краснухою);
• асфіксія у новонародженого у перші хвилини після народження;
• затримка внутрішньоутробного розвитку плода;
• шкідливі звички матері: куріння та вживання алкоголю під час вагітності.

Як виявляється захворювання? Особливості клініки недуги щодо віку пацієнтів

Як відомо, симптоматика захворювання та характер патологічних проявів безпосередньо залежать від діаметра відкритої артеріальної протоки. Чим ширший отвір, тим важче протікатиме недуга і тим раніше з'являться перші ознаки патології з боку серцево-судинної системи.

Згідно з медичною літературою, незарощення Боталової протоки у дітей перших місяців життя не має характерної клінічної картини. Такий безсимптомний перебіг хвороби може тривати близько трьох місяців, після чого протока або самостійно закривається, або проявляється у вигляді певних порушень з боку функціонування серця.

У дитини першого року життя у клініці захворювання виділяють такі основні симптоми:

• погана надбавка у вазі;
• проблеми під час вигодовування;
• дихальні розлади;
• підвищена пітливість.

Складні форми недуги, коли вроджена порок поводиться дуже агресивно і ширина каналу становить більше 5 мм, виявляються симптомокомплексом, основні ознаки якого можуть потребувати невідкладної допомоги.

Грудничок з важким варіантом перебігу хвороби поводиться неспокійно, погано додає у вазі, часто хворіють на інфекційні захворювання дихальних шляхів. Такі дітки мають осиплий голос, кашляють під час плачу, відстають у фізичному та розумовому розвитку.

Навіть за наявності всіх вище зазначених ознак лікарю буває складно запідозрити діагноз ОАП, оскільки подібні симптоми характерні й інших захворювань внутрішніх органів. Остаточно встановити наявність відкритої протоки можна лише з допомогою додаткових інструментальних методів дослідження.

Відкрита артеріальна протока у дітей старше одного року має ті ж симптоми, що і це захворювання у дорослих. Такі пацієнти скаржаться на задишку, кашель, часті бронхіти, а також посинення нижніх кінцівок та швидку стомлюваність.

Питання, чи може Боталова протока закритися самостійно без медикаментозної чи оперативної корекції, хвилює багатьох. Лікарі попереджають, що функціонуючий канал між аортою та легеневою артерією, як правило, спонтанно закривається у період від народження до перших 3-х місяців. Якщо це не сталося, сподіватися на самовилікування не варто.

Сучасна діагностика

Запідозрити ОАП в дітей віком лікар може за наявності патологічного діастолосистолічного шуму серце при аускультативном обстеженні органа. Подібні звукові порушення виникають при різних пороках розвитку серцево-судинної системи та потребують додаткової діагностики. З метою виявити Баталів проток, що не закрився, фахівці сьогодні використовують наступні інструментальні методики:

1. УЗД або ехокардіомоніторинг серця дозволяє визначити наявність того чи іншого ВВС, а також оцінити його розміри, характерні особливості та діагностувати можливе потовщення стінок серцевих камер
2. Електрокардіографічне дослідження, як правило, не має особливої ​​інформативної цінності у процесі діагностики відкритого артеріального каналу, але за його допомогою можна встановити наявність гіпертрофії лівих відділів серця.
3. Транссудинна катетеризація серця дозволяє визначити вади розвитку серця і точно встановити локалізацію, розміри та особливості цих дефектів.
4. Рентгенографія органів грудної клітини – застарілий метод визначення пороків серця, що сьогодні практично не використовується через свою низьку інформативність та шкідливий вплив, який надає рентгенівське випромінювання на організм, що росте.

На відео хороша видимість потоку з аорти в систему легеневої артерії (червоний потік)

Як лікують відкриту артеріальну протоку?

Сучасне лікування захворювання на практиці реалізується шляхом застосування медикаментозних препаратів, техніки катетеризації порожнин серця та оперативної корекції дефекту. Вибір терапевтичної тактики залежить від кількох факторів, серед яких вирішальну роль відіграють розміри відкритого каналу, клінічні прояви недуги та ймовірність розвитку тяжких ускладнень.

1. Безопераційне лікування

У більшості випадків у дітей першого року життя лікування відкритої артеріальної протоки проводиться консервативним методом. Показаннями до лікування без операції є такі:

• наявність відкритої артеріальної протоки від 2 мм до 5 мм у діаметрі;
• відсутність супутніх вад та дефектів розвитку серця;
• відсутність ускладнень, що заважають серцю нормально функціонувати;
• безсимптомний перебіг захворювання або мізерність клінічної картини.

У процесі реалізації терапії хворобливого стану застосовуються такі групи медичних препаратів:

• антибактеріальні засоби, які допомагають запобігти розвитку ускладнень з боку серця та легень у вигляді бронхітів, пневмоній, міокардитів, ендокардитів тощо;
• нестероїдні протизапальні лікарські форми, що допомагають артеріальному протоку закритися і перешкоджають утворенню в серці тромбів (НПЗЗ рекомендується вживати і деякий час після закриття ОАП);
• симптоматичне лікування проявів легеневої та серцевої недостатності, вітамінотерапія, імуномодулятори.

При грамотному підході до консервативного лікування протягом декількох місяців від початку терапії незарощений канал між аортою та легеневою артерією здатний самостійно закриватися, не залишаючи патологічної симптоматики. Звичайно, якщо АОП закрився, що підтверджується даними УЗД, медикаментозне лікування недуги припиняється і з пацієнта знімається діагноз пороку серця.

1. Катетеризація серця

Катетеризація серця показана тоді, коли нормальний процес закриття каналу не можливий без допоміжної дії зовні, без порушення цілісності грудної клітки. Метод має високу ефективність і має мінімальні ризики розвитку ускладнень. Процедуру проводять дітям старше 12 місяців та дорослим.

1. Оперативне лікування

У важких випадках, коли відкрита артеріальна протока загрожує нормальній життєдіяльності дитини та ускладнюється серйозними недугами, пацієнтам показано хірургічну корекцію з перев'язуванням незакритого каналу.

В даний час операції, за допомогою яких стало можливим ендоваскулярне закриття отвору між аортою та легеневою артерією, широко використовуються по всьому світу і застосовуються навіть до недоношених новонароджених малюків. Результат такої маніпуляції, як правило, є позитивним, а прогноз життя маленьких пацієнтів – сприятливим.

Ботала протока (Рис 1, Відео 1) - це судина, яка в нормі функціонує у плода і з'єднує дві магістральні судини серця - аорту і легеневу артерію. Існує він для того, щоб кров могла обійти повз легені, які у внутрішньоутробно не функціонують. Протягом перших днів життя новонародженого малюка боталів протока в нормі закривається. Іноді трапляється, що відкрита артеріальна протока не закривається, що призводить до ряду неприємних проблем. Протока, яка не закрилася протягом місяця життя дитини, вважається вродженою пороком серця.

Природний перебіг пороку. Або до чого приведе відкрита ботала протока?

Справа в тому, що ця судина все ще з'єднує дві великі судини серця – аорту та легеневу артерію. Тиск в аорті набагато перевищує тиск у легеневій артерії. Тому через відкриту артеріальну протоку з аорти в легені потрапляє надмірна кількість крові, що спочатку призведе до частих бронхолегеневих захворювань, а при дуже великих боталових протоках – до незворотних змін у судинах легень та неоперабельності. Крім того, велика ботала протока значно збільшує навантаження на серце, особливо на лівий шлуночок. Тому затягувати з лікуванням цієї вади не можна.

Лікування відкритої артеріальної протоки.

В даний час не існує такого боталова протока, який не можна було б закрити нетравматичним ендоваскулярним методом, який дозволить уникнути розрізу, шрамів та тривалої реабілітації. Хірургічне лікуванняцієї вади залишилося в минулому, хірурги закривають боталів проток лише недоношеним дітям або в країнах, де медицина має недостатнє фінансування. У всіх розвинених країнах Європи та Америки ця порок усувається виключно ендоваскулярно до ренгенопераційних. До того ж ймовірність ускладнень при ендоваскулярному лікуванні набагато менша.

Процедура ендоваскулярного закриття.

При ендоваскулярному закритті через невеликий прокол в стегнові судини в судини серця і боталів проток заводяться тоненькі трубочки, так звані катетери. Використовуючи рентген і контрастну речовину, лікар оцінює розмір і форму боталової протоки, після чого він вибирає відповідний оклюзуючий (від англ. Occlusion - закупорка) пристрій. Як такі пристрої можуть використовуватися окклюдери (рис 2; Відео 1, 2, 3) або спіралі (рис 3; Відео 4, 5, 6).

Вибір пристрою для закриття відбувається під час операції, і залежить від розміру та форми боталової протоки. Як правило, для великих проток використовуються окклюдери, для маленьких – спіралі. Протягом півроку пристрої, що оклюзують, повністю обростають власними клітинами серця, відбувається, так звана, ендотелізація. Скидання через боталів протоку в 90% випадків припиняється відразу після процедури, в інших випадках - по закінченні періоду ендотелізаціі пристрою.

Реабілітація після процедури

1. Пацієнтів виписують, як правило, наступного дня після процедури.
2. Протягом 6 місяців рекомендується проводити антибіотикопрофілактику інфекційного ендокардиту.

У нас найбільший в Україні досвід з ендоваскулярному лікуванню відкритих артеріальних проток – понад 300 операцій. Ми маємо доступ до обладнання для закриття боталової протоки будь-якого розміру та форми. Також, спеціалізуємося на лікуванні дефектів міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок. Для того щоб потрапити до нас на консультацію або госпіталізуватися, зателефонуйте по одному з телефонів або запишіться на прийом онлайн.

Міфи та реальність про едоваскулярну хірургію
вроджених вад серця

В даний час рентгенендоваскулярна хірургія привертає до себе дедалі більше уваги практично всіх ЗМІ, включаючи друковані видання, інтернет та телебачення. Ми щодня стикаємося з масивним потоком інформації, присвяченої різним аспектам цієї галузі медицини. Щодня про неї пишуть і говорять, але, на жаль, не все і не завжди об'єктивно. Існує безліч помилкових тверджень, чуток або навіть міфів, які необхідно виправити за допомогою фактичної інформації.

Міф 1. Це дуже нова, практично експериментальна область серцево-судинної хірургії.

Це не так! Ендоваскулярна хірургія має багату історію і вже давно широко використовується у медичній практиці. Вперше катетеризація серця виконана у 1929 році Р. Форсманом (Німеччина), за що у 1956 році отримав Нобелівську премію. У 1964 році проведена перша балонна ангіопластика і з того часу ендоваскулярна хірургія перестала бути суто діагностичною областю медицини. Далі відкриття та винаходи пристроїв слідували одне за одним: 1975 рік – спіралі, 1976 рік – оклюдери, 1979 рік – емболи, 1986 рік – коронарні стенти, 1994 рік – стенти для великих судин, 2005 рік – ендоваскулярні клапани серця! На сьогоднішній день всі вищезгадані пристрої еволюціонували до більш досконалих аналогів. Найпоширенішим оклюдером у світі став оклюдер Амплацера – понад півмільйона імплантацій із 1995 року. В Інституті Амосова окклюдери Амплацера їх аналоги ставлять із 2003 року. Тенденція у світі така, що діагностика перемістилася з рентгенопераційної до кабінетів ехокардіографії та комп'ютерної томографії, а лікування вад серця перемістилося з операційної до рентгенопераційної. У розвинених країнах світу (США, Канада, Австралія, Європа) боталові протоки, дефекти перегородок та коарктації аорти практично не оперують хірургічно. У нашому інституті враховуються усі сучасні світові тенденції при лікуванні пацієнтів.

Міф 2. Пристрої, за допомогою яких відбувається лікування вад (окклюдери, спіралі, стенти) є сторонніми тілами і можуть відторгатися.

Всі ці пристрої виконані із сучасних високотехнологічних біосумісних матеріалів, які не викликають реакцій відторгнення. Через півроку після операції ці пристрої повністю покриваються ендотелієм (проростають своїми клітинами) та не відрізняються від внутрішньої поверхні серця. Всі пристрої немагнітні, після їхньої імплантації пацієнту може бути виконано МРТ. Вони не видають звукових сигналів на металодетекторах в аеропорту, торговому центрі тощо.

Міф 3. Оклюдери зміщуються (відлітають).

Справді, у нашій та світовій практиці такі випадки трапляються, проте частота їх близько 1%. Ускладнення неприємне, але не критичне. Не було жодного випадку у світі, коли оклюдер, що змістився, привів би до летального результату. Як правило, такий оклюдер витягають ендоваскулярно і встановлюють повторно або замінюють більший. Найбільша кількість зсувів посідає перші години чи дні після операції, коли пацієнт ще перебувати у клініці. Далі ймовірність цього різко знижується, віддалені усунення є казуїстичними.

Міф 4. Дефекти міжпередсердної перегородки з відсутністю краю або витонченими краями не підлягають ендоваскулярному закриттю.

Відсутність аортального краю перегородки є протипоказанням до постановки окклюдера. Те саме стосується і витонченої або аневризматичної перегородки. Пам'ятайте, що звичайна (трансторакальна) ехокардіографія не дає повної картини про дефект. Навіть якщо ставиться діагноз відсутність краю, це не означає, що його немає. Про чітку анатомію дефекту можна судити лише після проведення трансхарчової ехокардіографії, яка є золотим стандартом при відборі пацієнтів для ендоваскулярного лікування.

Міф 5. Оклюдери з часом вимагають заміни.

Ні зі зростанням пацієнта, ні з часом заміна пристрою не потрібна. Окклюдер вже через 6 місяців вростає в перегородку та створює основу для її подальшого зростання. У разі стентування судин можливе ендоваскулярне збільшення просвіту стенту зі зростанням судини без заміни імпланту.

Міф 6. Це дорого...

Ендоваскулярна хірургія це високі технології, які дійсно коштують дорожче за звичайні операції. У ряді випадків пристрій для імплантації купує пацієнт, проте існує черга на безкоштовні імпланти, які закуповує інститут. До того ж ми співпрацюємо з численними фондами допомоги, які за невеликий час збирають кошти для придбання пристроїв для дітей. У більшості випадків терміновості операції немає, і пацієнти мають достатньо часу, щоб зібрати кошти на імплант, почекати своєї черги або знайти спонсора. Тому, якщо хворий бажає оперуватися ендоваскулярно, перешкод для цього на сьогоднішній день не існує.

Поширені запитання

Середній час перебування у стаціонарі 3-4 дні. Як правило, в день надходження вранці ви проходите обстеження, що включає клінічний і біохімічний аналіз крові (приїжджати потрібно натще), робите рентгенівський знімок, ЕКГ, ультразвукове дослідження серця і консультацію кардіолога та кардіохірурга. Якщо всі показники гаразд, наступного дня проводиться операція з усунення пороку. На третій день ми проводимо контрольні дослідження та виписуємо Вас.

Для госпіталізації до нашого стаціонару вам знадобиться паспорт або свідоцтво про народження дитини.

Якщо пацієнт дитячого віку, потрібна довідка про санепідоточення (про те, що останнім часом дитина не контактувала з інфікованими хворими), яку ви отримаєте у поліклініці за місцем проживання.

Бажано мати при собі попередні консультативні висновки, ЕКГ та рентгенівський знімок органів грудної.

Напрямок від кардіолога за місцем проживання не потрібно. Ви можете приїхати на консультацію та подальше лікування як самообіг. Якщо Вам більше 30 років або ви відчували перебої у роботі серця, бажано провести холтерівське моніторування за місцем проживання. Таке дослідження можна провести і в нас, але це збільшить час перебування в стаціонарі на 1-2 дні.

Якщо ви страждаєте на хронічний гастрит, виразкову хворобу шлунка або дванадцятипалої кишки необхідно зробити фіброгастродуоденоскопію. У разі підтвердження захворювання Вам необхідно пройти курс лікування за місцем проживання. Таке дослідження можна провести і у нас, але це збільшить Ваш час перебування у стаціонарі на 1-2 дні у разі відсутності виразок та ерозій.

Усім дорослим пацієнтам операція проводиться під місцевою анестезією. Пацієнт може спостерігати за ходом операції та спілкуватися з персоналом. Виняток становлять пацієнти з дефектом міжпередсердної перегородки, яким під час операції потрібен контроль трансхарчового УЗД та для комфорту пацієнта операція проводиться у стані медикаментозного сну. Всі ендоваскулярні операції у дітей та недовірливих пацієнтів проводяться під загальною анестезією.

Необхідно обмежити сильне фізичне навантаження на 6 місяців. Необхідна профілактика респіраторних інфекцій, тонзиліту, карієсу. У разі, якщо захворювання почало розвиватися, до схеми лікування потрібно включити антибактеріальні препарати, після консультації з лікарем. Протягом першого місяця після операції необхідно також обмежити статеве життя.

З вроджених патологій у собак та іногла у кішок зустрічається найчастіше (30%). Особливістю кровообігу плода є наявність боталової протоки між легеневою артерією та низхідною частиною аорти, через який відводиться кров від нефункціонуючих легень. З першим вдихом тварини боталів протока спадається і протягом 8-10 днів облітерується, перетворюючись на артеріальну зв'язку. При незарощенні протоки говорять про аномалії розвитку. Ботала протока, що залишилася відкритим, призводить до скидання (ліворуч-направо) крові з аорти в легеневу артерію (рис.1). Певні породи собак схильні до незарощення боталової протоки, особливо коллі, шетландські вівчарки, мініатюрні пуделі, померанські та німецькі вівчарки.

Рис. 1. Потік крові у відкритому боталовому протоці із шунтом ліворуч, викидом крові з лівого шлуночка в аорту. Порція аортальної крові відводиться в легеневу артерію і легені через відкриту боталів протоку.

Виявляється у цуценят - найпізніше до трьох років життя. Клінічні симптоми залишаються не видно, поки патологія не почне прогресувати, і у цуценя не розвинеться лівостороння серцева недостатність. Більшість цуценят характерні серцеві шуми спостерігаються вже досі. У деяких тварин може розвинутись гіпертензія в легеневій артерії та викликати скидання крові праворуч-наліво. Відзначають відставання у зростанні, зниження маси тіла, задишку та асцит. Характерні безперервні систолічно-діастолічні зростаюче-убутні гучні шуми, що прослуховуються над клапанами серця і нагадують шум машини або локомотива. Рентгенологічно відзначають сильне двостороннє збільшення серця: на дорсовентральному знімку три розширені тіні: дуги аорти, легеневої артерії, лівого вушка серця.

Діагноз ставиться за результатами аускультації грудної клітки, електрокардіографії, рентгенографії та, якщо необхідно, то ехокардіографії та контрастної ангіографії. Хоча це і не є необхідністю, але для підтвердження діагнозу незарощення боталового протоки можна виконати селективну ангіографію, щоб виключити інші вади серця зі схожими ознаками, включаючи аортально-легеневе вікно (з'єднання з аортою, що піднімається) і дефект міжшлуночкової перегородки. Селективна ангіографія повинна обов'язково використовуватися для котів, які мають множинні серцеві вади. Прогноз за такої аномалії розвитку несприятливий. Тварина приречена на швидку загибель і медикаментозне лікування навряд чи продовжить його життя. Вихід лише у хірургічному втручанні.

Прогноз хірургічного втручання залежить від віку тварини та декомпенсації серцевої діяльності (несприятливий у пізнішому віці, при збільшенні серця та наявності застійних явищ).

Стеноз гирла легеневої артерії

Звуження отвору легеневої артерії - другий за частотою народження у собак вроджений дефект серця (20% з усіх вроджених вад серцево-судинної системи). Дуже рідко він зустрічається у кішок.

Стеноз гирла легеневої артерії може бути надклапанним, клапанним та підклапанним. Найбільш поширене клапанне звуження легеневої артерії, яке може бути простим з неповним поділом клапанних стулок або дисплазійним з вузьким клапанним кільцем та потовщеними клапанними стулками. При цій патології утруднюється звільнення правого шлуночка при систолі та в легеневі судини надходить недостатня кількість крові. Гіпертрофія правого шлуночка може загострювати стеноз звуженням вивідного відділу правого шлуночка рівня воронки. Це особливо явно під час систоли та викликає динамічне звуження. Ця вада у собак зазвичай протікає безсимптомно. Іноді у цуценят буває випадково виявлений характерним високочастотним шумом з максимальною інтенсивністю чутності у лівої краніальної межі грудини. Діагноз ставиться на підставі результатів аускультації грудної клітки, електрокардіографії, рентгенографії та непрямих оцінок тиску. Контрастна ангіографія та пряме визначення тиску також можуть знадобитися при діагностиці. Рентгенологічні зміни: у дорсовентральній проекції помітні відхилення всієї тіні серця вправо та розширення головного стовбура легеневої артерії. Останнє виглядає як випинання тіні серця у положення "1 година". Більшість собак лише через багато років виявляють ознаки втоми, у них бувають непритомності, асцит, збільшення печінки.

Якщо до 6 місяців не буде ознак прогресуючого розширення серця, то собака проживе належний їй термін. При декомпенсації вад різко частішає дихання під час бігу тварини, тому що легені не отримують необхідної кількості крові. Спостерігаються ціаноз, застій крові у венах великого кола кровообігу, набряки кінцівок та нижньої частини живота. У випадках, коли симптоми хвороби наростають, собаці слід обмежити фізичне навантаження. Рішення про хірургічне втручання приймається на підставі віку тварини, клінічних симптомів та градієнта кров'яного тиску з іншого боку легеневого клапана.