Причини та лікування. Старіння еритроцитів. Руйнування еритроцитів. Тривалість життя еритроцитів. Ехіноцит. Ехіноцити

Гемоліз еритроцитів – це результат невдалого аналізу крові, і навіть показник патології.
Тривалість життя червоної кров'яної клітини – 120 діб. Оболонка тіла еритроциту розривається і гемоглобін проникає назовні. Забезпечують регулярність цього процесу за відсутності патології спеціальні імунні клітини, відомі як макрофаги. Відбувається процес у селезінці, а називається він внутрішньоклітинним гемолізом.
Внутрішньосудинний гемоліз тромбоцитів відбувається у кровотоку. Гемоглобін, що вивільнився, вступає в союз з білком у плазмі і проникає кровотоком у печінку. Вільний гемоглобін у процесі низки перетворень перетворюється на білірубін, який утилізується за допомогою жовчі. Чому відбувається патологічний розпад тромбоцитів?

Перелічені причини спричиняють ряд набутих анемій.

Крім них є ще й вроджені анемії. Виражаються вони у значному скороченні тривалості життя еритроцитів. Причина цього – вроджена анемія, що скорочує тривалість існування еритроцитів. Фізіологічно це пояснюється недорозвиненістю та підвищеною ламкістю оболонок клітини або наявністю всередині організму антигенів проти власних еритроцитарних клітин. Як результат відбувається внутрішньоклітинний гемоліз кровотворних органів: печінки, селезінки, які збільшуються в обсязі. Кількість еритроцитів знижується.
Технічний гемоліз еритроцитів трапляється у забраній для аналізу крові. Причому помилка може бути як із зборі крові, і при неправильному зберіганні. Причиною може стати нестерильна пробірка, різкі струси пробірок із кров'ю для аналізу. Чи варто говорити, що достовірність даних аналізу такої крові дорівнює нулю, і його доведеться повторити. Тому лаборанту слід вкрай відповідально та серйозно підходити до взяття крові та подальших маніпуляцій з нею.

Симптоми анемії

При легкому ступені анемії виникає слабкість, нудота, пожовтіння очей, озноб.
При великому гемолізі існує сірий період, який триває близько восьми годин від захворювання. Прогресує слабкість у поєднанні з головним болем. Може виникнути болі в епігастральній ділянці, що віддають у поперек, а також в області правого підребер'я. Також частим симптомом початку цієї стадії є зміна кольору сечі на темно- червоний.
Еритропенія – наступний етап руйнування еритроцитів, що супроводжується підвищенням температури до значення 39 градусів. Після цього спостерігається збільшення печінки, наростає печінкова недостатність, зростає показник білірубіну, проявляється жовтизна шкірних покривів. Канальці нирок закупорюються частинками розпаду гемоглобіну, унаслідок чого порушується робота нирок до повної анурії.

Лікування гемолізу

Перший крок - захист організму від зовнішнього фактора, що руйнує еритроцити. Для очищення виведення провокаторів із крові застосовують різні методи екстреної терапії: промивання порожнини шлунка, постановка клізм, гемодіаліз. Одночасно проводиться терапія симптомів, що становлять небезпеку для життя та здоров'я. Терапія спрямована на відновлення функцій печінки та нирок.
Найважче піддаються лікуванню вроджені форми анемій. У окремих випадках ефект дає гормональна терапія. При гемолітичних кризах, що часто виникають, показано видалення селезінки. У плані регулярних терапевтичних заходів показана гемотрансфузія, а також профілактика та усунення наслідків та ускладнень.
Гострий гемоліз – серйозне захворювання, яке потребує термінової інтенсивної допомоги. Запущені ускладнення може бути фатальними. Вроджені форми анемії потребують суворого спостереження та безперервного лікування від самого народження.

Еритроцити у людини функціонують у крові максимум 120 днів, у середньому 60-90 днів. Старіння еритроцитів пов'язане із зменшенням утворення в еритроциті кількості АТФ у ході метаболізму глюкози у цій клітині крові. Зменшене утворення АТФ, її дефіцит порушує в еритроциті процеси, що забезпечуються її енергією, - відновлення форми еритроцитів, транспорт катіонів через його мембрану та захист компонентів еритроцитів від окиснення, їхня мембрана втрачає сіалові кислоти. Старіння еритроцитів викликає зміни мембрани еритроцитів: з дискоцитів вони перетворюються на ехіноцити, т. е. еритроцити, поверхні мембрани яких утворюються численні виступи, вирости. Причиною формування ехіноцитів, крім зменшення відтворення молекул АТФ в еритроциті при старінні клітини, є посилене утворення лізолецитину в плазмі крові, підвищений вміст у ній жирних кислот. Під впливом перелічених факторів змінюється співвідношення поверхні зовнішнього та внутрішнього шарів мембрани еритроциту за рахунок збільшення поверхні зовнішнього шару, що і призводить до появи виростів на мембрані. За ступенем вираженості змін мембрани та форми еритроцитів розрізняють ехіноцити І, І, ІІІ класів та сфероехіноцити І та ІІ класів. При старінні еритроцит послідовно проходить етапи перетворення на ехіноцит III класу, втрачає здатність змінювати та відновлювати дископодібну форму, перетворюється на сфероехіноцит і руйнується. Усунення дефіциту глюкози в еритроциті легко повертає ехіноцит I-II класів до форми дискоциту. Ехіноцити починають з'являтися, наприклад, у консервованій крові, що зберігається протягом декількох тижнів при 4°С, або протягом 24 годин, але при температурі 37°С. Це пов'язано зі зменшенням утворення АТФ усередині клітини, з появою у плазмі крові лізолецитину, що утворюється під впливом лецитин-холестерол-ацетилтранс-феррази, що прискорює старіння клітини. Відмивання ехіноцитів у свіжій плазмі від лізолецитину, що міститься в ній, або активація в них гліколізу, що відновлює рівень АТФ у клітині, вже через кілька хвилин повертає їм форму дискоцитів.

Руйнування еритроцитів

Гемоліз (від грецького слова haima – кров, lysis – руйнація) – фізіологічне руйнування клітин гемопоезу внаслідок їх природного старіння. Старіючі еритроцити стають менш еластичними, внаслідок чого руйнуються всередині судин (внутрішньосудинний гемоліз) або ж стають здобиччю захоплюючих і руйнівних їх макрофагів у селезінці, купферівських клітинах печінки та в кістковому мозку (внесосудистий або внутрішньоклітинний). У нормі спостерігається переважно внутрішньоклітинний гемоліз. При внутрішньоклітинному гемолізі 80-90 % старих еритроцитів руйнується шляхом фрагментації (еритрорексису) з наступним лізисом та еритрофагоцитозом в органах ретикулоендотеліальної системи (ГЕС), переважно у селезінці, частково у печінці. Нормальний еритроцит проходить синуси селезінки завдяки своїй властивості змінювати форму. У міру старіння еритроцити втрачають здатність деформуватися, затримуються в синусах селезінки та секвеструються. З крові, що надійшла в селезінку, 90% еритроцитів проходить, не затримуючись і не піддаючись фільтраційному відбору. 10% еритроцитів потрапляє в систему судинних синусів і змушені вибиратися з них, профільтровуючись через пори (фенестри), розмір яких на порядок менше (0,5-0,7 мкм), ніж діаметр еритроциту. У старих еритроцитів змінюється ригідність мембрани, вони застоюються у синусоїдах. У синусах селезінки знижений рН та концентрація глюкози, тому при затримці в них еритроцитів останні піддаються метаболічному виснаженню. Макрофаги розташовані по обидва боки синусів, їх основна функція елімінує старі еритроцити. У макрофагах РЕМ закінчується руйнування еритроциту (внутрішньоклітинний гемоліз). У нормальному організмі за допомогою внутрішньоклітинного гемолізу руйнується майже 90% еритроцитів. Механізм розпаду гемоглобіну в клітинах РЕМ починається з одночасного відщеплення від нього молекули глобіну та заліза. У тетрапіррольному кільці, що залишилося, під дією ферменту гемоксигенази відбувається утворення білівердину, при цьому гем втрачає свою циклічність, утворюючи лінійну структуру. На наступному етапі шляхом ферментативного відновлення білівердин-редуктазою відбувається перетворення білівердину на білірубін. Білірубін, утворений в РЕМ, надходить у кров, зв'язується з альбуміном плазми і в такому комплексі поглинається гепатоцитами, які мають селективну здатність захоплювати білірубін з плазми. До надходження в гепатоцит білірубін зветься некон'югованим або непрямим. При високій гіпербілірубінемії невелика частина може залишатися непов'язаною з альбуміном та фільтруватися у нирках. Паренхіматозні клітини печінки адсорбують білірубін із плазми за допомогою транспортних систем, головним чином білків мембрани гепатоциту - Y (лігандин) та протеїну Z, який включається лише після насичення Y. У гепатоциті некон'югований білірубін піддається кон'югації головним чином з глюкуроновою. Цей процес каталізується ферментом уридилдифосфат(УДФ)-глюкуронілтрансферазою з утворенням кон'югованого білірубіну у вигляді моно- та диглюкуронідів. Активність ферменту знижується при ураженні гепатоциту. Вона так само, як і лігандин, низька у плода та новонароджених. Тому печінка новонародженого не в змозі переробити великих кількостей білірубіну надмірних еритроцитів, що розпадаються, і розвивається фізіологічна жовтяниця. Кон'югований білірубін виділяється з гепатоциту з жовчю у вигляді комплексів із фосфоліпідами, холестерином та солями жовчних кислот. Подальше перетворення білірубіну відбувається у жовчних шляхах під впливом дегідрогеназу з утворенням уробіліногенів, мезобілірубіну та інших похідних білірубіну. Уробіліноген у дванадцятипалій кишці всмоктується ентероцитом і зі струмом крові ворітної вени повертається в печінку, де окислюється. Решта білірубіну та його похідні надходять у кишечник, у якому перетворюється на стеркобіліноген. Основна маса стеркобіліногену в товстій кишці піддається окисленню в стеркобілін і виділяється з калом. Невелика частина всмоктується у кров і виводиться нирками із сечею. Отже, білірубін екскретується з організму у вигляді стеркобіліну калу та уробіліну сечі. По концентрації стеркобіліну в калі можна судити про інтенсивність гемолізу. Від концентрації стеркобіліну в кишечнику залежить і ступінь уробілінурії. Однак генез уробілінурії визначається також функціональною здатністю печінки до окислення уробіліногену. Тому збільшення уробіліну в сечі може свідчити не лише про підвищений розпад еритроцитів, а й ураження гепатоцитів.

Лабораторними ознаками підвищеного внутрішньоклітинного гемолізу є: збільшення вмісту в крові некон'югованого білірубіну, стеркобіліну калу та уробіліну сечі. Патологічний внутрішньоклітинний гемоліз може виникнути при:

спадкової неповноцінності мембрани еритроциту (еритроцитопатії);

порушення синтезу гемоглобіну та ферментів (гемоглобінопатії, ензімопатії);

ізоіммунологічному конфлікті по груповій та R-приналежності крові матері та плоду, надмірній кількості еритроцитів (фізіологічна жовтяниця, еритробластоз новонародженого, еритремія – при кількості еритроцитів більше 6-7 х 10 12 /л

Мікросфероцити, овалоцити мають знижену механічну та осмотичну резистентність. Товсті набряклі еритроцити аглютинуються і важко проходять венозні синусоїди селезінки, де затримуються і піддаються лізису і фагоцитозу.

Внутрішньосудинний гемоліз – фізіологічний розпад еритроцитів безпосередньо у кровотоку. На його частку припадає близько 10% всіх клітин, що гемолізуються. Цій кількості еритроцитів, що руйнуються, відповідає від 1 до 4 мг вільного гемоглобіну (феррогемоглобін, в якому Fе 2+) в 100 мл плазми крові. Звільнений в кровоносних судинах в результаті гемолізу гемоглобін зв'язується в крові з білком плазми - гаптоглобіном (hapto - грецькою "зв'язую"), який відноситься до α 2 -глобулінів. Утворений комплекс гемоглобін-гаптоглобін має Мм від 140 до 320 кДа, тоді як фільтр клубочків нирок пропускає молекули Мм менше 70 кДа. Комплекс поглинається РЕМ та руйнується її клітинами.

Здатність гаптоглобіну пов'язувати гемоглобін запобігає екстраренальному його виведенню. Гемоглобінзв'язуюча ємність гаптоглобіну становить 100 мг у 100 мл крові (100 мг%). Перевищення резервної гемоглобінзв'язуючої ємності гаптоглобіну (при концентрації гемоглобіну 120-125 г/л) або зниження рівня в крові супроводжується виділенням гемоглобіну через нирки з сечею. Це має місце при масивному внутрішньосудинному гемолізі.

Вступаючи в ниркові канальці, гемоглобін адсорбується клітинами ниркового епітелію. Реабсорбований епітелієм ниркових канальців гемоглобін руйнується in situ з утворенням феритину та гемосидерину. Виникає гемосидероз ниркових канальців. Епітеліальні клітини ниркових канальців, навантажені гемосидерином, злущуються і виділяються із сечею. При гемоглобінемії, що перевищує 125-135 мг на 100 мл крові, канальцева реабсорбція виявляється недостатньою і в сечі з'являється вільний гемоглобін.

Між рівнем гемоглобінемії та появою гемоглобінурії не існує чіткої залежності. При постійній гемоглобінемії гемоглобінурія може виникати при нижчих цифрах вільного гемоглобіну плазми. Зниження концентрації гаптоглобіну в крові, яке можливе при тривалому гемолізі внаслідок його споживання, може викликати гемоглобінурію та гемосидеринурію при нижчих концентраціях вільного гемоглобіну крові. При високій гемоглобінемії частина гемоглобіну окислюється до метгемоглобіну (ферігемоглобіну). Можливий розпад гемоглобіну в плазмі до теми та глобіну. У цьому випадку гем зв'язується альбуміном або специфічним білком плазми – гемопексином. Комплекси потім так само, як гемоглобін-гаптоглобін, піддаються фагоцитозу. Строма еритроцитів поглинається та руйнується макрофагами селезінки або затримується у кінцевих капілярах периферичних судин.

Лабораторні ознаки внутрішньосудинного гемолізу :

гемоглобінемія,

гемоглобінурія,

Гемоліз еритроцитів, або руйнування, в організмі відбувається постійно, і завершує їх життєвий цикл, що триває 4 місяці. Процес, за якого це відбувається планово, для людини залишається непоміченим. Але якщо руйнування переносників кисню здійснюється під впливом зовнішніх чи внутрішніх факторів, гемоліз стає небезпечним для здоров'я. Для його недопущення важливо дотримуватись профілактичних заходів, а для успішного лікування – швидко розпізнати характерні симптоми та з'ясувати причини, чому розвивається патологія.

Що за стан?

Гемоліз еритроцитів – це їх пошкодження, при якому гемоглобін виходить у плазму крові, а сама кров стає прозорою і набуває червоного кольору, як розчинений барвник у дистильованій воді, і має назву «лакова кров».

Процес відбувається під впливом речовини – гемолізину, як антитіла чи бактеріального токсину. Еритроцити переживають руйнування в такий спосіб:

Під впливом подразника еритроцит зростає у вигляді.
Оболонка клітини розтягуватися не здатна, тому що ця можливість їй не властива.
Розрив оболонки еритроциту, у якому його вміст потрапляє у плазму крові.

На відео процес показаний наочно

Особливості та форми

Гемоліз еритроцитів виникає на тлі порушеної продукції гемоглобіну, надлишку еритроміцинових кров'яних клітин, фізіологічної жовтяниці, генетичної неповноцінності еритроцитів, при якій вони схильні до руйнування, а також аутоімунних порушеннях, коли антитіла виявляють агресію до власних клітин крові. Це відбувається при гострому лейкозі, мієломі та системному червоному вовчаку.

Подібні ознаки виявляються після введення деяких ліків та вакцин.

Виходячи з місця розпаду еритроцитів, гемолізу буває:

Внутрішньосудинний, при якому руйнування відбувається при циркуляції крові, і спостерігається при аутоімунній та гемолітичній. анемії, після інтоксикацій гемолітичною отрутою та при деяких захворюваннях.
Внутрішньоклітинний. Відбувається у льотках макрофагів у кровотворному органі (селезінці, печінці, кістковому мозку), а також виступає наслідком таласемії, спадкового макросфероцитозу, аутоімунного різновиду анемії. Печінка та селезінка збільшуються.

Гемоліз можна викликати штучним способом при лабораторних дослідах, а також під впливом кислот, інфекцій, отрут, речовин, що містять важкі хімічні елементи, або неправильне переливання крові.

Механізм

Механізм гемолізу в організмі відбувається таким чином:

Природний. Нормальний процес, що відбувається в організмі безперервно, є результатом циклу життя еритроциту.
Осмотичний. Розвивається в гіпотонічному середовищі, і можливий у присутності речовин, що деструктивно впливають на оболонку еритроцитів.
Термічний. Виявляється після дії негативної температури на кров, і еритроцити розпадаються кристалами льоду.
Біологічний. Відбувається при впливі на організм мікробів, комах, інших біологічних токсинів або після змішування несумісної крові.
Механічний. Спостерігається після значного механічного на кров, коли пошкоджується клітинна оболонка еритроцита.

Причини та симптоми

Існує кілька причин, чому розвиваєтьсягемоліз, але найчастіше зустрічаються такі:

Надходження у кров сполук важких металів.
Отруєння миш'яком чи оцтовою кислотою.
Старий інфекційних хвороб.
ДВЗ-синдром.
Опіки хімічної чи температурної природи.
Змішування крові, що не підходить за резус-фактором.

Досвідчений фахівець зобов'язаний знати як причини, чому розвивається гемоліз еритроцитів, а й характерні ознаки, оскільки у перших стадіях патологія протікає безсимптомно, і виявляються лише під час гострої стадії, що розвивається швидко. Клінічно це проявляється в наступному:

Нудота блювота.
Болю в животі.
Зміна кольору шкіри.

У тяжкій формі гемолізу у людини з'являються судоми, пригнічується свідомість, і завжди присутня недокрів'я, зовні виявляючись у вигляді нездужання, блідості шкірних покривів та задишки. Об'єктивною особливістю є вислуховування шуму систоли в серці. Обидві форми гемолізу характерні збільшенням селезінки та печінки. Внутрішньосудинна руйнація еритроцитів змінює колір сечі.

У разі субкомпенсації, симптоми стають меншими, недокрів'я відсутня або недостатньо виражена.

Гострий стан, що виник при яскраво вираженому гемолізі, зветься гострого гемолізу. Розвивається при гемолітичній недокрів'ї, патологіях або переливаннях несумісної крові, при дії отрут або окремих медичних препаратів. Він характерна стрімко наростаюча анемія, зростання концентрації вільного білірубіну, нейтрофільний лейкоцитоз, ретикулоцитоз, тощо. буд. У результаті відбувається розпад великої кількості еритроцитів з вивільненням гемоглобіну.

Криз починається з появи слабкості, лихоманки, нудоти з блювотними позивами, болю у вигляді сутичок на попереку та в області живота, що посилюється задишкою, тахікардією, зростанням температури. Тяжка ступінь патології характерна різким зниженням АТ, розвитком колапсу та анурії.

Майже завжди збільшується селезінка, рідше – печінка.

Дуже часто гемоліз пов'язаний із гемолітичною анемією. У цьому вся стан розпад еритроцитів відбувається швидшими темпами, після чого виділяється непряма фракція . При недокрів'ї життя еритроцитів скорочується і знижується час їх руйнування. Даний вид недокрів'я ділиться на 2 види:

Природжений, у якому процес запускається при аномалії мембран еритроцитів, порушенні хімічної формули гемоглобіну та при дефіциті ферментів.
Придбаний, який викликають отрути, токсини та антитіла.

Будь-яка гемолітична анемія в організмі супроводжується гепатоспленомегалією, жовтяницею та синдромом анемії. Її набутий різновид має такі симптоми:

Висока температура.
Біль в шлунку.
Запаморочення.
Жовтизна шкіра.
Суглобовий біль.
Слабкість.
Серцебиття.

Токсична анемія часто характерна ураженням внутрішнього органу (нирки, печінки). При аутоімунній анемії пацієнти відчувають високу чутливість до низької температури.

У новонароджених

Гемоліз у новонародженої дитини проявляється у перші години після її народження. Головною причиною, чому розвивається патологія, є несумісність резус-фактора його та матері. Такий стан характерний анемією, жовтяницею та набряками у важкій формі. Лікарями при подібних випадках дуже часто фіксується жовтяниця, яка здатна призвести до смерті. Її викликає вивільнення.

Після цього дитина почувається значно гірше, що проявляється у відсутності апетиту, слабкості, судомах кінцівок. При важкій формі жовтяниці виникають значні шкірні та підшкірні набряки, недокрів'я, збільшення розміру селезінки та печінки. Легка форма характеризується досить легким перебігом без особливих відхилень.

Своєчасна терапія мінімізує можливі ускладнення жовтяниці та попереджає її наслідок – відставання дитини на розвитку.

Діагностика

До лікаря з підозрою на патологічний гемоліз звертаються за наявності у людини наступних симптомів:

Зниження кількості сечі.
Блідість шкірних покровів, слабкість та інші симптоми недокрів'я, особливо при їх посиленні.
Колір сечі коричневий чи червоний (кольори чаю).

Лікар починає обстеження після наступних питань:

Коли та які саме були помічені симптоми гемолізу.
Чи хворів пацієнт раніше на гемолітичну анемію або дефіцит G6PD.
Чи є у людини хтось із родичів з історією аномалії гемоглобіну.

Обстеження на виявлення захворювання вимагатиме:

Тест Кумбса (визначає неповні еритроцитарні антитіла до резус-фактора для тесту резус-несумісності крові матері та плода).
КТ або УЗД порожнини живота чи нирок.

Головний метод діагностики патології – лабораторний. На клітинний гемоліз у результатах аналізу крові вказуватимуть підвищений рівеньбілірубіну, уробіліну, стеркобіліну. На внутрішньосудинний – гемоглобін у пробах сечі, гемоглобінемія, гемосидерінурія.

Лікування

Лікування гемолізу полягає в усуненні причини захворювання та супутніх неприємних симптомів. Можливе застосування препаратів-імуносупресорів, що пригнічують імунітет, глюкокортикостероїдів (при аутоімунному різновиді), а також замісна терапія (переливання еритроцитів та складових крові). При падінні гемоглобіну до критичних меж найефективніша терапія – це переливання еритроцитарної маси. При неефективному консервативному лікуванні проводиться видалення селезінки.

Профілактика

Для запобігання діагнозу внутрішньоклітинного або внутрішньосудинного гемолізу з повсякденного побуту виключають усі потенційно небезпечні токсичні речовини.

Додатковий захист дають вітамінотерапія та фізіотерапія, особливо якщо праця чи проживання пов'язані зі шкідливими умовами. При найменшій характерній симптоматиці та невідомій причині, чому виник гемоліз, важливо максимально швидко привести організм до норми.

Стан патологічного гемолізу є небезпечним для здоров'я людини, і вимагає екстреної лікарської допомоги зі спостереженням за пацієнтом протягом усього періоду лікування. Його особливість у тому, що на початкових стадіях хвороба майже не має симптомів, а на останніх прогресує дуже швидко. Для недопущення подібного стану рекомендується дотримуватись заходів профілактики, а сім'ям при плануванні вагітності обов'язково консультуватися з фахівцем з приводу формування резус-фактора у дитини та її сумісністю з кров'ю матері.

Ерітроцити- червоні кров'яні клітини, або еритроцити, є круглі диски діаметром 7,2-7,9 мкм і середньою товщиною 2 мкм (мкм = мікрон = 1/106 м). У 1 мм3 крові міститься 5-6 млн. еритроцитів. Вони становлять 44-48% від загального обсягу крові.

Еритроцити мають форму двояковогнутого диска, тобто. плоскі сторони диска як би стиснуті, що робить його схожим на пончик без дірки. У зрілих еритроцитах немає ядер. Вони містять головним чином гемоглобін, концентрація якого у внутрішньоклітинному водному середовищі прибл. 34%. [У перерахунку на суху вагу вміст гемоглобіну в еритроцитах – 95%; у розрахунку на 100 мл крові вміст гемоглобіну становить у нормі 12-16 г (12-16 г%), причому у чоловіків воно дещо вище, ніж у жінок.] Крім гемоглобіну еритроцити містять розчинені неорганічні іони (переважно К+) та різні ферменти . Дві увігнуті сторони забезпечують еритроциту оптимальну площу поверхні, через яку може відбуватися обмін газами: діоксидом вуглецю та киснем. Таким чином, форма клітин багато в чому визначає ефективність перебігу фізіологічних процесів. Людина площа поверхонь, якими відбувається газообмін, становить середньому 3820 м 2 , що у 2000 разів перевищує поверхню тіла.

В організмі плода примітивні червоні кров'яні клітини спочатку утворюються в печінці, селезінці та тимусі. З п'ятого місяця внутрішньоутробного розвитку в кістковому мозку поступово починається еритропоез – утворення повноцінних еритроцитів. У виняткових обставинах (наприклад, при заміщенні нормального кісткового мозку раковою тканиною) дорослий організм може знову перейти на утворення еритроцитів у печінці та селезінці. Однак у нормальних умовах еритропоез у дорослої людини йде лише у плоских кістках (ребрах, грудині, кістках таза, черепа та хребта).

Еритроцити розвиваються з клітин-попередників, джерелом яких є т.зв. стовбурові клітини. На ранніх стадіях формування еритроцитів (у клітинах, які ще перебувають у кістковому мозку) чітко виявляється клітинне ядро. Принаймні дозрівання у клітині накопичується гемоглобін, що утворюється під час ферментативних реакцій. Перед тим як потрапити в кровотік, клітина втрачає ядро – за рахунок екструзії (видавлювання) або руйнування клітинними ферментами. При значних крововтратах еритроцити утворюються швидше, ніж у нормі, і в цьому випадку в кровотік можуть потрапляти незрілі форми, що містять ядро; Вочевидь, це відбувається тому, що клітини дуже швидко залишають кістковий мозок. Термін дозрівання еритроцитів у кістковому мозку - від появи наймолодшої клітини, відомої як попередник еритроцита, і до її повного дозрівання - становить 4-5 днів. Термін життя зрілого еритроциту в периферичній крові – у середньому 120 днів. Однак при деяких аномаліях самих цих клітин, цілій низці хвороб або під впливом певних лікарських препаратівЧас життя еритроцитів може скоротитися.

Більша частина еритроцитів руйнується в печінці та селезінці; при цьому гемоглобін вивільняється і розпадається на його гем і глобін. Подальша доля глобіну не простежувалася; що стосується гему, то з нього вивільняються (і повертаються в кістковий мозок) іони заліза. Втрачаючи залізо, гем перетворюється на білірубін – червоно-коричневий жовчний пігмент. Після незначних модифікацій, що відбуваються в печінці, білірубін у складі жовчі виводиться через жовчний міхур у травний тракт. За вмістом у калі кінцевого продукту його перетворень можна розрахувати швидкість руйнування еритроцитів. У середньому у дорослому організмі щодня руйнується і знову утворюється 200 млрд. еритроцитів, що становить приблизно 0,8% від загальної їх кількості (25 трлн.).

Гемоліз крові з одного боку - і причина аналізу, що не вийшов, з іншого - основний патогенетичний симптом гемолітичних анемій, що вимагають діагностики та лікування. Також розрізняють фізіологічний гемоліз.

Життя та смерть еритроциту

Гемоліз еритроцитів постійно відбувається у організмі живих істот. У нормі червоні клітки крові живуть близько 120 днів. При руйнуванні відбувається розрив оболонки еритроциту та вихід гемоглобіну назовні. Цей процес за фізіологічних умов відбувається у селезінці за допомогою клітин імунної системи макрофагів. Це так званий внутрішньоклітинний гемоліз.

Якщо загибель еритроциту відбувається у судинному руслі – це внутрішньосудинний гемоліз. Гемоглобін при цьому зв'язується в плазмі зі спеціальним білком і транспортується до печінки. Після ланцюжка складних реакцій трансформується на білірубін, що виводиться з організму з жовчю. Існує багато факторів, що призводять до патологічного гемолізу.

Що є причиною гемолізу в організмі

Причини гемолізу еритроцитів у кров'яному руслі різноманітні:

Гемоліз, викликаний цими чинниками, є основою набутих гемолітичних анемій.

Також існують уроджені анемії, у яких термін життя еритроцитів значно скорочується. Відбувається це через недорозвинення та підвищену крихкість оболонки або наявність в організмі агресивних факторів проти своїх еритроцитів. Все це також призводить до гемолізу, причому внутрішньоклітинного, в печінці та селезінці. При цьому відбувається збільшення цих органів, зниження вмісту еритроцитів.

Гемоліз in vitro

При гемолізі забарвлюється червоний колір, після виходу до неї великої кількості гемоглобіну. Така кров називається «лакова»

Гемоліз еритроцитів може статися поза організмом людини при заборі аналізу крові. В результаті аналіз буде недостовірним або не вийде зовсім. Як причина цього може бути порушення техніки забору крові, забруднена пробірка, неправильне зберігання взятої крові, повторне заморожування та відтавання крові. Навіть сильний струс пробірки може викликати гемоліз у крові. У результаті аналіз доведеться здавати знову, що особливо небажано у дітей. Тому важливо дотримання всіх правил забору та зберігання крові медичним персоналом.

Основні симптоми

При легкій формі турбують такі симптоми, як слабкість, нудота, озноб. Можливо іктеричність склер.

При масивному гемолізі характерний прихований період до восьми годин від початку захворювання. Далі наростає слабкість і головний біль. Можливе блювання. Турбують болі, у правому підребер'ї, епігастрії, попереку. Часто дебютним симптомом є гемоглобінурія, при якій сеча забарвлюється в темно-червоний колір.

Пізніше, через розпад еритроцитів, наростає еритропенія. У крові – виражений ретикулоцитоз. Підвищується температура до 38-39 градусів. Далі відбувається збільшення печінки з порушенням її функцій, аж до розвитку печінкової недостатності. За кілька діб з'являється жовтяниця. Зростає.
Внаслідок закупорки канальців нирок препаратами розпаду гемоглобіну, розвивається ниркова недостатність з олігурією, аж до анурії.

Основні лабораторні ознаки гемолізу – гемоглобінемія, гемоглобінурія та білірубінемія.

Ознака білірубінемії – іктеричність склер та жовтяниця

Лікування

Принципи лікування гострого гемолізу еритроцитів, незалежно від його фактора, схожі. В першу чергу, припинити надходження в організм фактора, що вражає еритроцити. Прискорити його виведення (форсований діурез, очисні клізми, промивання шлунка, гемосорбція та гемодіаліз). Інтенсивна терапія небезпечних життя ускладнень. Симптоматична терапія. Лікування печінково-ниркової недостатності.

Щодо лікування спадкових гемолітичних анемій, то терапії піддаються вони тяжко. У деяких випадках, при частих гемолітичних кризах, видаляють селезінку. За певних видів анемій успішно застосовується гормональна терапія. Ну а загалом, показана гемотрансфузійна терапія, лікування та профілактика ускладнень, стимуляція еритропоезу.

Гострий гемоліз еритроцитів - серйозне захворювання, що вимагає негайно розпочатої інтенсивної терапії, оскільки ускладнення фатальні для організму.
Вроджені гемолітичні анемії вимагають постійного спостереження та лікування під контролем медичного персоналу.